Bewegingsstoornissen

Dystonie

Dystonie is een aandoening waarbij overmatige samentrekking van één of meerdere spieren leidt tot abnormale standen en bewegingen van ledematen en/of hoofd. Dystonie ontstaat door een verkeerde aansturing van de spieren vanuit de hersenen. In veel gevallen wordt er geen oorzaak gevonden voor het ontstaan van een dystonie. In een klein aantal van de gevallen ontstaat een dystonie als gevolg van een hersenbeschadiging (zoals een infarct, bloeding of zuurstoftekort) of is het onderdeel van een erfelijke aandoening.

Meest voorkomende vormen van dystonie

Blefarospasme

Blefarospasme is een vorm van dystonie die wordt gekenmerkt door een toegenomen hoeveelheid knipperen met de ogen en wisselend ongewilde sluiting van de oogleden als gevolg van verkrampingen van de ooglidsluiterspier. De klachten beginnen vaak tussen het 50e en 70e levensjaar. Botulinetoxine is in 75% van de gevallen effectief, echter vaak tijdelijk.

Cervicale dystonie

Bij een cervicale dystonie is er sprake van een afwijkende stand van het hoofd en de nek a.g.v. een dystonie nek- en halsspieren. Deze vorm wordt ook wel eens torticollis genoemd. Dit is de meest voorkomende vorm van dystonie. De klachten ontstaan vaak tussen het 30e en 50e levensjaar. Ook hier is botulinetoxine  de eerste keuze behandeling. Naast botulinetoxine vormt oefentherapie een belangrijke behandeling bij dystonie. Bij ernstige vormen van cervicale dystonie, die niet of onvoldoende verbeteren met injecties met botulinetoxine, behoort een chirurgische behandeling van dystonie tot de mogelijkheden.

Taak specifieke handdystonie

Bij deze vorm van dystonie ontstaat een verkramping van de vingers, handspieren en/of onderarmspieren tijdens een specifieke handeling. Meestal is dit tijdens schrijven, dit noemen we een schrijfkramp. onbekend. In zeldzame gevallen kan het een onderdeel of het begin zijn van een uitgebreidere vorm van dystonie. Meestal beginnen de klachten tussen het 25e en 45e levensjaar. Bij sommige patiënten wordt een (tijdelijke) verbetering van de klachten gegeven door injecties met botulinetoxine.

Geneneraliseerde dystonie

Een gegeneraliseerde vorm van dystonie is een aandoening waarbij het hele lichaam te maken kan krijgen met verkrampingen. Als de dystonie al op de kinderleeftijd begint is er vaak sprake van  een erfelijke vorm als oorzaak voor  de verkramping. De klachten kunnen echter ook later ontstaan. Soms kan een gegeneraliseerde dystonie ook ontstaan door een beschadiging in de hersenen of in het kader van een complex regionaal pijnsyndroom (CRPS).
De behandeling bestaat uit het voorschrijven van medicijnen, soms  locale behandeling met botulinetoxine en eventueel een operatie.

U kunt meer over dystonie lezen op de website van de Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten.

Poliklinische zorg

Als u een dystonie heeft of uw huisarts vermoedt de diagnose, kunt u worden verwezen naar de polikliniek neurologie. U wordt op de polikliniek gezien door een neuroloog in opleiding (arts assistent) onder supervisie (begeleiding) van een bewegingsstoornissen neuroloog. Als u voor de eerste keer de polikliniek bezoekt, zal u altijd door zowel de neuroloog in opleiding als de neuroloog zelf worden gezien. Bij vervolgafspraken zal u  of onder behandeling komen van een bewegingsstoornissen neuroloog of van een neuroloog in opleiding (arts assistant). Omdat uw ziekte chronisch is, proberen wij ervoor te zorgen dat u een vaste arts heeft die u behandelt.

Behandeling

De behandeling van een dystonie is afhankelijk van de plek waar de dystonie aanwezig is. Er zijn verschillende manieren om dystoniën te behandelen. Hieronder kunt u lezen welke behandelingen bestaan en wanneer zij zinvol zijn.

Medicamenteuze behandeling

Er zijn verschillende medicijnen in tablet/capsule vorm die (enig) effect kunnen hebben op dystonie. Deze medicijnen worden veelal voorgeschreven bij mensen die een gegeneraliseerde vorm van dystonie hebben. Dit betekent dat de dystonie in meerdere ledematen aanwezig is. U zult samen met uw behandelend neuroloog moeten kijken welke medicatie voor u het beste werk en of het werkt.


Botulinetoxine

Voor de vormen van dystonie waarbij één lichaamsdeel is aangedaan, is botulinetoxine de eerste keuze behandeling. Botulinetoxine is een natuurlijke stof die wordt uitgescheiden door een bacterie met de naam Clostridium botulinum. Er zijn verschillende vormen van botulinetoxine die erg op elkaar lijken. Voor de behandeling van dystonie wordt botulinetoxine-type A (BTA) gebruikt. Botuline toxine wordt geïnjecteerd in de spier waarin de dystonie zich voordoet. Na het injecteren van botuline toxine in de spier treedt een tijdelijke spierverslapping op. Het effect van de behandeling houdt meestal twee tot vier maanden aan, daarna nemen de klachten weer langzaam toe. Botulinetoxine wordt eens per 3 maanden geïnjecteerd. Als er veel spieren betrokken zijn is de behandeling met Botulinetoxine over het algemeen niet de aangewezen behandeling.

Deze behandeling vindt plaats op de klinische neurofysiologie van het MUMC+ door een neuroloog of neuroloog in opleiding. Er wordt een naaldje in de spier geprikt die waarschijnlijk verkeerd aanspant. Hiermee kan worden afgelezen of het de juiste spier betreft, waarna de botulinetoxine wordt ingespoten.

Diepe Hersenstimulatie

Als bij u een primaire vorm van dystonie geconstateerd is die niet (meer) goed reageert op orale medicatie of botuline toxine injecties, kan DBS een overweging zijn bij u. Met primaire vormen van dystonie bedoelen we genetische vormen van dystonie waarbij vaak meerdere ledematen aangedaan zijn of focale vormen van dystonie zoals torticollis.

Meer informatie hierover vindt u op onze website www.deepbrainstimulation.mumc.nl